Portal ven karaciğere gelen kan akımının %75’inden sorumludur ve sindirim sisteminden gelen kanın tümünü karaciğere getirir. Portal venin tıkanması sonucunda oluşan basınç artışı nedeni ile portal sistemi oluşturan damar yapılarından gelen kanın karaciğer içinden geçerek sisteme ulaşması kısmen ya da tamamen engellenir. Bu durumda, sindirim sisteminden gelen kanın kalbe dönebilmesi için karaciğerin dışından bazı damarsal yapıların genişleyerek bu kanı bir şekilde tıkanan portal ven etrafından karaciğere ve kalbe ulaştırması söz konusu olur. Genişleyen bu damarlara kolateral damarlar adı verilir. Bu kolateral damarların genişlemesi sonucu da vücudun belli bölgelerinde varisler oluşur. Bu varis yapılarından halk arasında en çok bilinenleri yemek borusunun alt ucunda gelişen “özofagus varisleri” ve anal bölge etrafında gelişen “hemoroidal damar genişlemeleridir” (her hemoroid portal hipertansiyon ile ilişkili değildir). Bunun yanında mide içindeki damarlar genişleyerek (gastik varisler) portal hipertansif gastropati adı verilen mide sorunlarına da yol açarlar.

Portal hipertansiyonun en başlıca ve önemli komplikasyonlarından birisi “özofagus varis kanamasıdır”. Yemek borusunun alt ucundaki varisler içerisinde basıncın ileri derecede artması sonucunda varis duvarından oluşan çatlaklardan kanamalar meydana gelebilir. Bu kanamalar sırasında bir ağrı olmaz. Ancak, bol miktarda ve tekrar eden taze kanlı kusmalar ile kendisini gösterir. Çoğunlukla yüksek hacimli olan bu kanamalar tansiyonun düşmesi sonucu çocuklarda solukluk, halsizlik ve hatta bayılmalara yol açar; acil bir durumdur ve hızlı bir müdahale ve tedavi uygulanmaması halinde yaşamı tehdit edici bir hal alabilir. Kanama hastaların önemli bir kısmında ilk bulgu olup aile ve hasta açısından şok edici ve travmatik bir durumdur. Önemli bir grup hasta böyle bir kanama sonrasında tanı almakta, daha öncesinde durumun farkında olmamaktadır. Özofagus varis kanamaları portal hipertansiyonun en ölümcül komplikasyonudur. Uygun ve hızlı şekilde müdahale edilmediği taktirde yaklaşık 1/3’ü ölümle sonuçlanır.

Portal ven trombozuna bağlı portal hipertansiyonun bir diğer komplikasyonu “Hipersplenizm” dir. Bu durumda dalak basınç artışına bağlı olarak büyür ve sertleşir. Kan hücreleri dalak tarafından tutulmaya ve parçalanmaya başlar. Bunun sonucunda da başta pıhtılaşma hücrecikleri olarak ifade edilebilecek trombosit sayısı düşer (trombositopeni), kansızlık (anemi) ve bağışıklık hücreleri olarak ifade edilebilecek lökositlerde (beyaz kan hücreleri) azalma (lökopeni) ortaya çıkar. Trombositlerin azalması vücut tarafından kanamanın durdurulmasını zorlaştırırken, kansızlık halsizliğe, lökopeni de enfeksiyonlarla mücadelenin zorlaşmasına neden olur. Dalağın büyümesi (splenomegali), dalağın travmaya daha açık hale gelmesine zemin hazırlar.

Portal hipertansiyonun bir diğer nedeni siroz olup çocukluk çağında siroza bağlı portal hipertansiyon daha ender görülür. Çocuklarda sirozun nedenleri daha çok doğuştan gelen safra yolu anomalileri (bilier atrezi, Alagille Sendromu gibi), metabolik hastalıklar (Wilson, hemakromatoz, alfa-1 antitripsin eksikliği gibi) ve benzeri sorunlar rol oynar. Çocukluk çağı siroz nedenleri ile erişkin çağı siroz nedenleri arasında farklılıklar olmakla beraber çoğu siroz hastalarında portal ven açıktır çünkü esas sorun karaciğerin kendisidir (kötü karaciğer, iyi damar). Bu durumlarda karaciğer transplantasyonu hem karaciğer hastalığının hem de portal hipertansiyonun tedavisinde çözüm olacaktır.

Ancak, çocuklarda portal ven trombozuna bağlı portal hipertansiyonlarda siroz yoktur; yani karaciğer aslında sağlıklıdır (kötü damar, iyi karaciğer). Bu durumda karaciğer transplanstasyonu gerekmez. Portal ven trombozunda bağlı portal hipertansiyon ile başvuran hastaların bazılarına karaciğer transplantasyonu önerildiği hastalar tarafından ifade edilmektedir. Karaciğer hastalığının eşlik etmediği “izole portal ven trombozuna bağlı portal hipertansiyonlarda” karaciğer transplantasyonu endikasyonu olmayıp bu yanılgıdan kurtulmak gerekmektedir.

Hastaların bir kısmı henüz herhangi bir şikayeti daha ortaya çıkmadan önce, muayene sırasında dalak büyümesi saptanarak ileri tetkik amacı ile hematoloji kliniklerine yönlendirilmiş ve burada uzunca bir süre dalak büyümesine yol açan hematolojik hastalıklar nedeni ile tetkik edilmiş olarak da başvurabilmektedir. Bu durumda, dalağın büyümesine yol açan faktörler arasında portal ven trombozunun da akılda bulundurulması tanısal süreci hızlandıracaktır.

Portal ven trombozunun tanısı farklı yöntemlerle konabilir. En çok uygulanan tanısal yöntem “Portal Sistem Doppler Ultrasonografi”dir. Toplumda renkli ultrason olarak da bilinen bu yöntem ile portal damardaki tıkanıklık ve bunun sonuçları hakkında bilgi verir. Daha ileri tetkiker (Bilgisayarlı anjio-tomografi veya MR-anjio) ancak Doppler Ultrason ile tanının konamadığı hallerde ya da cerrahi tedavi süreci planlamasında gerekli olacaktır. Diğer laboratuvar ve klinik bulgular eşliğinde portal hipertansiyon tanısı konduktan sonra tedavi süreci başlar.

Portal ven trombozuna bağlı portal hipertansiyonun tedavisinin iki temel basamağı vardır:

• ♦ Portal basınçta artış nedeni ile gelişen varislerin kontrolü ve kanamanın önlenmesi
• ♦ Portal basıncın düşürülmesi ve/veya yönünün değiştirilmesine yönelik cerrahi girişimler

Portal sistemdeki basıncın düşürülmesine yönelik olarak beta-bloker özellikte bir ilaç kullanılır. Bunun yanında düzenli endoskopik izlemlerin yapılması gerekmektedir. Endoskopilerin esas amacı varislerin durumunu ve gelişimini izlemek, gereğinde (yapılabildiği taktirde) varislere müdahale etmektir. Varisler skleroterapi adı verilen varis etrafında enjeksiyon yaparak veya varis etrafına bant atarak (bant ligasyon) kontrol altına alınmaya çalışılır. Skleroterapi ve bant ligasyon mide varislerinde etkili değildir.

• ♦ Periyodik endoskopiler ile izlem ve kontrollere rağmen varisler kontrol altına alınamıyorsa,
• ♦ Düzenli izlemlere rağmen kanama geçiriliyorsa,
• ♦ Birlikte hipersplenizm derinleşiyorsa

Cerrahi tedavi yöntemleri gündeme gelir. Çocuklarda portal hipertansiyonun cerrahi tedavisinde farklı cerrahi yöntemler uygulanabilmektedir. Bunların başında “Rex Şantı” adı verilen “mezenterik-sol portal by-pass” operasyonu ilk tercih olarak değerlendirilmelidir. Ancak bu operasyon her hastada uygulanamaz. Rex şantının yapılabilmesi için karaciğer içindeki portal damar dallarının (özellikle de sol portal ven dallarının) açık olması gerekmektedir. Rex şantında hastanın kendisine ait bir damar grefti kullanılarak (çoğunlukla sol juguler ven; boynun sol tarafından alınan bir damar grefti ile) tıkalı portal vene by-pass cerrahisi uygulanır. Bu operasyon hem karaciğere olan akımı fizyolojik olarak yeniden sağlarken hem de portal basıncın düşürülmesine olanak tanır.